成人t细胞白血病/淋巴瘤
成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T cell leukemia/淋巴瘤, ATL)是由人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-1)引起的一种少见的成熟CD4 +恶性T细胞单克隆增殖疾病。本病在世界范围内呈区域性流行,主要分布在日本南部、美国东南部、加勒比海地区。日本年龄大于40岁的HTLV-1携带者中ATL的年发病率为0.5~1.5/1000。在我国分布在沿海地区。人类t细胞淋巴瘤/白血病Ⅰ型病毒(HTLV-1)是本病的致病因子。HTLV通过其包膜糖蛋白与宿主细胞表面某种受体结合,继而脱衣壳,进入宿主细胞,通过病毒核心中的反转录酶将其核糖核酸逆转录为双股脱氧核糖核酸,此双股DNA在整合酶的作用下整合到宿主细胞基因组中,形成前病毒(provirus),可致宿主终生感染。临床表现有发热、全身不适、体重减轻、淋巴结肿大、肝脾大、黄疸、骨溶解性损伤、皮肤淋巴细胞浸润性损害、高钙血症、血清乳酸脱氢酶(LDH)活性升高、血清可溶性白细胞介素-2受体(IL-2R)升高、外周血白细胞总数增多等。本病目前主要采用化学治疗,也有抗逆转录病毒和异体干细胞移植的治疗。本病恶性肿瘤为致死性疾病,预后差,存活期从几个月到几年不等,新疗法(Mogamulizumab、lenalidomide、干细胞移植)可能提高生存率,但效果有限。