非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤（Non-ossifying fibroma，NOF），也称为干骺端皮质缺损、纤维皮质缺损，是一种好发于青少年长骨干骺端的非肿瘤性病变。

非骨化性纤维瘤是一种发育异常疾病，是骨组织被纤维组织替代，一部分骨骼未能正常硬化。其发病率极低，好发于10~30岁人群，男女发病率大致相近，发病部位多见于股骨、胫骨等地方，尤以股骨远端、胫骨近端和远端常见，病灶多为单发；非骨化性纤维瘤发展缓慢，临床症状较轻微，一般无症状或局部轻微疼痛，部分以病理性骨折首诊。有影像学和病理学两大检查方法，其中影像学主要有X线、CT、MRI等检查方法，多数非骨化性纤维瘤根据X线检查即可诊断。非骨化性纤维瘤通常会随着时间的推移面愈合或骨化，大多数病变都适合保守治疗；在负重区域的大病受和/或与慢性疼缩或病理性骨折相关的可能需要手术治疗。

1942年，Jaffe认为其是一种来自骨髓结缔组织的良性肿瘤，并将它从腱鞘巨细胞瘤中区分出来。1945年，Hatcher认为它是干骺端纤维性骨皮质缺损的结果，并认为是一种瘤样病变。

病因

非骨化性纤维瘤是一种发育异常疾病，是骨组织被纤维组织替代，一部分骨骼未能正常硬化。

流行病学

该病发病率极低，好发于10~20岁，也有报道20-30岁发病率较高。男女发病率大致相近，发病部位多见于股骨、胫骨，尤以股骨远端、胫骨近端和远端常见，其次是上肢骨，短管状骨和扁平骨较少。病灶多为单发，多发者少见。

病理生理

病理所见，肿瘤在骨内被一硬化的骨壳所包围，肿瘤本身由坚硬而致密的纤维组织所构成，镜下肿瘤由梭形结缔组织细胞、多核巨细胞和泡沫细胞组成，在病灶内看不到骨组织的形成是该病特点。

临床表现

非骨化性纤维瘤发展缓慢，一般很少有临床症状，主要症状为局部轻微疼痛和压痛，常在病理性骨折首诊时发现，或检查其他疾病时在X线片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。实验室检查无异常。

检查诊断

影像学检查

平片

CT

MRI

病理学检查

大体见

肿瘤呈棕色或栗色，切面成结节状。干骺端纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。

镜下见

可见大量成纤维细胞呈漩涡状排列，少量散在的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但无论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是该病的特征，邻近的骨组织可发生反应性增生。

鉴别诊断

该病病程经过缓慢，症状出现较晚、较轻，疼痛为主要症状。X线表现为长骨骨干或干骺端的磨砂玻璃样改变，皮质往往膨胀变薄，常有病理性骨折。

主要表现为局部疼痛和肿块，肿块有轻压痛，或为无痛性肿块，邻近关节的病变有功能障碍。X线表现病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊卵巢综合症状，至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。

治疗

非手术治疗

儿童期非骨化性纤维瘤可不手术，定期复查，如果肿瘤无明显增大，对行走等功能无明显影响者可继续观察。

手术治疗

1.刮除植骨术：理想的手术是彻底清除肿瘤的同时，又保留正常的骨结构和关节功能。彻底刮除肿瘤组织后，瘤腔内壁应彻底灭活，可应用95%乙醇、苯酚、液氮等，刮除后应用自体骨、异体骨或人工骨填充瘤腔。

2.边缘大块切除术：对于肿瘤破坏广泛，体积较大，刮除术难以根治，也可行大块切除术，肿瘤切除后可应用自体骨重建。

3.瘤段切除术：病变位于非重要骨可行瘤段切除术。

药物治疗

1.中药治疗：术后可予以活血祛瘀、清热解毒之剂，内服活血止痛汤加蒲公英、紫花地丁、连翘等；除去外固定后可配合中药熏洗，或药物按摩，使筋肉舒展、关节功能恢复。

2.西药治疗：术后可选用适当的抗生素。

康复治疗

术后石膏固定，术后2天作肌肉等长收缩，2周后做各个相应关节的功能锻炼。拆除外固定后，逐步进行关节屈伸活动，加强功能锻炼。

历史

1942年，Jaffe氏认为是一种来自骨髓结缔组织的良性肿瘤，并将它从腱鞘巨细胞瘤中区分出来。Hatcher于1945年指出所谓非骨化性纤维瘤实质上是干骺端纤维性骨皮质缺损的结果，并非肿瘤而是一种瘤样病变。非骨化性纤维瘤与干骺端纤维性骨皮质缺损在组织学上是相似的。一般把小的、无症状的、局限于骨皮质的、属局部骨化障碍的称为干骺端纤维性骨皮质缺损。而把较大的，累及髓腔的，有临床症状的称为非骨化性纤维瘤。

参考资料

非癌性骨肿瘤.默沙东 诊疗手册.2024-09-15